Forwarded from Киты плывут на вписку с ЛСД
Нации и национализм — крайне запутанные и мутные понятия. Если вы спросите обывателя с улицы, что такое народ или нация, то вы, скорее всего, услышите 33 разных варианта, неполных и противоречивых. Однако есть способ сделать вопрос еще более запутанным — обратиться к специалистам по nationalism studies. Гарантирую, что стоит только вам почитать всех этих Смитов, Геллнеров, Андерсенов — так у вас уже, вместо 33, будет 333 варианта. И вы окончательно перестанете понимать, что такое нации, откуда они берутся, когда возникли.
Но вот здесь София с Егором неплохо раскидали за теории национализма. Про конструктивизм, про этно-символизм и т.д. Является ли нация порождением модерна или все-таки нет? Если это покажется запутанным, то уверяю, любые другие объяснения предмета, включая книжки из всяких академических "очень кратких введений", будут еще хуже!
От себя скажу, что вслед за критиками конструктивизма, я полагаю, что культурные, языковые, этнические общности существовали задолго до модерна. Однако национальное государство, придавшее им определенную форму, явление недавнее. Быть частью культурной общности, испытывать "коллективные эмоции" - это естественно для нашего вида. Но нацгосударство — это такая штука, которая научилась трансформировать естественную солидарность в пропаганду с охотой на инакомыслящих, и в тотальную войну с массовой мобилизацией.
И здесь конструктивистская оптика полезна. Чтобы искренне веровать в гражданскую религию национализма, нужно быть стихийным примордиалистом. Иметь твердое убеждение, будто "наши" существовали всегда в неизменном виде, вместе с половцами и печенегами. Тогда легко выстраивается вся эта политика, опрокинутая в прошлое. Но тут на помощь приходит раскрытие механизмов того, как все вечное и незыблемое было нарисовано на коленке чиновника сто лет тому назад. Да и нарисовано в нынешнем виде благодаря какой-либо исторической случайности. Когда знаешь как устроен фокус — трудно смотреть его с раскрытым ртом. Ведь уже понятно, что фокусник держит в руках не общее будущее, а всего лишь белого плешивого кролика.
Ну и чтобы окончательно всех запутать, вспомню, как читал у Джеймса Скотта о том, как китайское государство (домодерновое и, разумеется, неевропейское) создавало общность ханьских китайцев. Чтобы считаться ханьским китайцем требовалось всего две вещи: 1. заниматься поливным рисоводством (по ряду причин именно рис проще и удобнее облагать налогом) 2. практиковать культ предков. Тут-то меня и осенило: а ведь что такое национализм, модерновый и европейский, как не "налоги + культ предков"?
Но вот здесь София с Егором неплохо раскидали за теории национализма. Про конструктивизм, про этно-символизм и т.д. Является ли нация порождением модерна или все-таки нет? Если это покажется запутанным, то уверяю, любые другие объяснения предмета, включая книжки из всяких академических "очень кратких введений", будут еще хуже!
От себя скажу, что вслед за критиками конструктивизма, я полагаю, что культурные, языковые, этнические общности существовали задолго до модерна. Однако национальное государство, придавшее им определенную форму, явление недавнее. Быть частью культурной общности, испытывать "коллективные эмоции" - это естественно для нашего вида. Но нацгосударство — это такая штука, которая научилась трансформировать естественную солидарность в пропаганду с охотой на инакомыслящих, и в тотальную войну с массовой мобилизацией.
И здесь конструктивистская оптика полезна. Чтобы искренне веровать в гражданскую религию национализма, нужно быть стихийным примордиалистом. Иметь твердое убеждение, будто "наши" существовали всегда в неизменном виде, вместе с половцами и печенегами. Тогда легко выстраивается вся эта политика, опрокинутая в прошлое. Но тут на помощь приходит раскрытие механизмов того, как все вечное и незыблемое было нарисовано на коленке чиновника сто лет тому назад. Да и нарисовано в нынешнем виде благодаря какой-либо исторической случайности. Когда знаешь как устроен фокус — трудно смотреть его с раскрытым ртом. Ведь уже понятно, что фокусник держит в руках не общее будущее, а всего лишь белого плешивого кролика.
Ну и чтобы окончательно всех запутать, вспомню, как читал у Джеймса Скотта о том, как китайское государство (домодерновое и, разумеется, неевропейское) создавало общность ханьских китайцев. Чтобы считаться ханьским китайцем требовалось всего две вещи: 1. заниматься поливным рисоводством (по ряду причин именно рис проще и удобнее облагать налогом) 2. практиковать культ предков. Тут-то меня и осенило: а ведь что такое национализм, модерновый и европейский, как не "налоги + культ предков"?
YouTube
Войны и нации // Redroom feat София Широгорова
Подписывайтесь сюда -- https://t.me/stalagnull
1❤3🤔1
Forwarded from Kertí
Киты плывут на вписку с ЛСД
Чтобы искренне веровать в гражданскую религию национализма, нужно быть стихийным примордиалистом. Иметь твердое убеждение, будто "наши" существовали всегда в неизменном виде, вместе с половцами и печенегами.
Собственно говоря, поэтому национализм зачастую и доводит до язычества, так как националисту нужно обосновывать свою заявку на примордиальную уникальность поиском каких-то уникальных священных рощ и их уникальных духов. При этом ещё нужно отвергнуть язык цивилизационно-литургический — арабский, греческий, латынь. Это, конечно, выглядит потешно, когда в том или ином языке добрая половина абстрактных терминов заимствована из соответствующего цивилизационного языка.
❤8🤡6💯5👍1
Forwarded from ХЫПАР - ВЕСТИ ЧУВАШИИ
💢Чувашский фильм «Хурӑн шывӗ» (Берёзовый сок) включен в программу Первого Донецкого Международного Кинофестиваля (ДМКФ-2025)
В соответствии с Регламентом ДМКФ, опубликованным на официальном сайте dmkf.ru, фильм включён в фестивальный онлайн-показ.
Онлайн-просмотр будет открыт до 28 сентября 2025 года. После этой даты доступ к фильму будет закрыт.
По итогам онлайн-показа одна из работ будет отмечена Призом зрительских симпатий. Учитываются количество просмотров, репостов и активность аудитории.
«Откройте мир чувашского кино — поддержите наш региональный фильм!» – призвал режиссер фильма Николай Семенов.
ХЫПАР | ПРЕДЛОЖИТЬ НОВОСТЬ
В соответствии с Регламентом ДМКФ, опубликованным на официальном сайте dmkf.ru, фильм включён в фестивальный онлайн-показ.
Онлайн-просмотр будет открыт до 28 сентября 2025 года. После этой даты доступ к фильму будет закрыт.
По итогам онлайн-показа одна из работ будет отмечена Призом зрительских симпатий. Учитываются количество просмотров, репостов и активность аудитории.
«Откройте мир чувашского кино — поддержите наш региональный фильм!» – призвал режиссер фильма Николай Семенов.
ХЫПАР | ПРЕДЛОЖИТЬ НОВОСТЬ
1👍12👎7💊3
Теперь в российской национальной доменной зоне .рф доступна регистрация интернет-адресов с использованием символов 17 государственных языков республик РФ: абазинского, адыгейского, алтайского, башкирского, бурятского, ингушского, кабардино-черкесского, калмыцкого, коми, марийского, татарского, тувинского, удмуртского, хакасского, чеченского, чувашского и якутского языков.
Для этого добавили следующие символы: і, ј, ғ, ҕ, җ, ҙ, ҡ, ң, ҥ, ҫ, ү, һ, ӏ, ӑ, ӗ, ә, ӝ, ӟ, ӥ, ӧ, ө, ӱ, ӳ, ӵ, ӹ.
Пример: чӑваш.рф • чӑвашен.рф
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
🔥15👍8❤2👏2
Forwarded from Лекторий «Миллиард.Татар» - чат
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
🚌 🕌 Поездка в сердце Волжской Булгарии - город Биляр
Вместе с друзьями из «ПутеШествий с историей» лекторий «Миллиард.Татар» побывал на месте крупнейшей и древнейшей мечети Восточной Европы - Соборной мечети Биляра.
Вместе с друзьями из «ПутеШествий с историей» лекторий «Миллиард.Татар» побывал на месте крупнейшей и древнейшей мечети Восточной Европы - Соборной мечети Биляра.
❤7👍5🔥3💊1
Forwarded from فكردشلك | Единомыслие (عبد الكريم عين الله)
https://t.me/TatarHistory1/3687
Древнейшая мечеть Восточной Европы — всё-таки в Дербенте. Но, конечно, надо эту и Болгарскую мечети возрождать как культовые сооружения. Не строить там новое здание на руинах, конечно. Можно построить остекление вокруг и постелить ковры. Я противник музеизации, руины должны иметь изначальный культовый статус, или мы получим музеизацию всей нашей культуры.
Реконструкция руин — другая крайность, которую мы тоже отчасти испытали. Руины ценны своей аутентичностью. Как в Каире "отреставрировали" древнейшую мечеть Египта — Амра ибн Аса — это печально.
Но и музеизация эта другая сторона одной и той же тенденции
Древнейшая мечеть Восточной Европы — всё-таки в Дербенте. Но, конечно, надо эту и Болгарскую мечети возрождать как культовые сооружения. Не строить там новое здание на руинах, конечно. Можно построить остекление вокруг и постелить ковры. Я противник музеизации, руины должны иметь изначальный культовый статус, или мы получим музеизацию всей нашей культуры.
Реконструкция руин — другая крайность, которую мы тоже отчасти испытали. Руины ценны своей аутентичностью. Как в Каире "отреставрировали" древнейшую мечеть Египта — Амра ибн Аса — это печально.
Но и музеизация эта другая сторона одной и той же тенденции
Telegram
Лекторий «Миллиард.Татар»
🚌 🕌 Поездка в сердце Волжской Булгарии - город Биляр
Вместе с друзьями из «ПутеШествий с историей» лекторий «Миллиард.Татар» побывал на месте крупнейшей и древнейшей мечети Восточной Европы - Соборной мечети Биляра.
Вместе с друзьями из «ПутеШествий с историей» лекторий «Миллиард.Татар» побывал на месте крупнейшей и древнейшей мечети Восточной Европы - Соборной мечети Биляра.
❤2👍1🤔1💯1💊1
В Чикаго строят Чувашский театр оперы и балета Президентский центр Барака Обамы — это планируемый музей, библиотека и образовательный проект, посвящённый 44-му президенту США.
На данном этапе строительства этот объект уж очень похож на одну из главных достопримечательностей города Чебоксары и Чувашии.
На данном этапе строительства этот объект уж очень похож на одну из главных достопримечательностей города Чебоксары и Чувашии.
🔥8😁7👍3❤1
Forwarded from Волго-сибирские записки | Атăл-Çĕпĕр çырăвĕсем
Интересно было бы проследить, в какой степени академический интерес к конкретным языкам и народам Северной Евразии бывает обусловлен удачным брендированием, вводящим эти народы в мир поп-культуры. Любопытен здесь случай марийцев как "последних язычников Европы".
Как я полагал в пору своей наивности, всем в академическом мире очевидно, что этот ярлык — продукт совместного творчества национальной интеллигенции и заезжих журналистов, стремящихся сенсационализировать в общем-то довольно тривиальный (на фоне окружающих культур) материал. Нельзя же настолько не задумываться о значении слов "последние" и "язычники"?
О том, что можно, напомнила мне вышедшая недавно статья американского коллеги (автора уже многих публикаций по марийской этимологии), в первом же предложении которой ровно это и сказано - мол, марийцы считаются последним в Европе народом с непрерывной языческой традицией. И я бы подумал, что это изолированный пример, но обнаруживается и целая глава со схожим посылом от респектабельного московского религиоведа в коллективной монографии о европейском (нео)язычестве. Впрочем, определение "последний языческий народ" снабжено здесь знаком вопроса, да и многие другие формулировки достаточно осторожны, но затем следует удивительное: "Если сравнить марийцев с соседями (коми, мордвой, чувашами, удмуртами, бесермянами, волжскими татарами и башкирами), то становится ясно, что марийская духовная культура более архаична".
На чём могут быть основаны такие представления? Да ни на чём, кроме common misconception, удачно внедрённого рекламного клише, которое не подвергается сомнениям. Чтобы ставить его под сомнение, нужно понимать культурный контекст изучаемых народов, а с пониманием контекстов в гуманитарной науке XXI века большие проблемы.
Что такого особенно "языческого" и особенно "архаичного" в марийской народной религии, если ее сравнить, скажем, с соседней чувашской? Содержательно древнейший пласт составляют здесь довольно типичные для урало-алтайской зоны представления (ср. хотя бы имя марийского бога Юмо, которое этимологически тождественно финскому ilma 'воздух', и чувашское Турӑ, тождественное древнетюркскому божественному небу Тенгри), а новейшие пласты формировались под мощным влиянием народного ислама и затем народного христианства. В части разговоров об особой древности марийской веры довольно показательно, что подавляющая часть её терминологии заимствована из татарского и — в особенности — из чувашского языка. В.В. Напольских в свое время обращал в печати внимание на ироничность того факта, что название жреца в "древнем и самобытном марийском язычестве" — это просто заимствованное из татарского слово "старик" (карт).
Да и с точки зрения бытования судьба марийской народной религии едва ли выглядит уникальной на фоне той же чувашской. В обоих случаях имела место в общем малоуспешная политика прямолинейного выкорчевывания "язычества" в царское время, значительно более успешная борьба с "религиозными предрассудками" в советскую эпоху и всплеск интереса к теме – но уже в значительной степени в рамках интеллигентского неоязыческого движения – в постсоветские годы. Можно было бы подумать, что стереотип о "последних язычниках" проистекает из исключительной популярности "языческих" практик у современных марийцев, но ведь и такая оценка, мягко говоря, натянута (социологию по теме можно найти в этой монографии).
Далеко идущих выводов не будет — это просто история о том, что в низкоконкурентных областях, каковой является академическое изучение неиндоевропейских народов Северной Евразии, частью как бы common knowledge с лёгкостью могут оказаться не только такие "факты", которые устарели лет эдак на 50, но и такие, которые были придуманы на коленке уже в последние десятилетия.
Как я полагал в пору своей наивности, всем в академическом мире очевидно, что этот ярлык — продукт совместного творчества национальной интеллигенции и заезжих журналистов, стремящихся сенсационализировать в общем-то довольно тривиальный (на фоне окружающих культур) материал. Нельзя же настолько не задумываться о значении слов "последние" и "язычники"?
О том, что можно, напомнила мне вышедшая недавно статья американского коллеги (автора уже многих публикаций по марийской этимологии), в первом же предложении которой ровно это и сказано - мол, марийцы считаются последним в Европе народом с непрерывной языческой традицией. И я бы подумал, что это изолированный пример, но обнаруживается и целая глава со схожим посылом от респектабельного московского религиоведа в коллективной монографии о европейском (нео)язычестве. Впрочем, определение "последний языческий народ" снабжено здесь знаком вопроса, да и многие другие формулировки достаточно осторожны, но затем следует удивительное: "Если сравнить марийцев с соседями (коми, мордвой, чувашами, удмуртами, бесермянами, волжскими татарами и башкирами), то становится ясно, что марийская духовная культура более архаична".
На чём могут быть основаны такие представления? Да ни на чём, кроме common misconception, удачно внедрённого рекламного клише, которое не подвергается сомнениям. Чтобы ставить его под сомнение, нужно понимать культурный контекст изучаемых народов, а с пониманием контекстов в гуманитарной науке XXI века большие проблемы.
Что такого особенно "языческого" и особенно "архаичного" в марийской народной религии, если ее сравнить, скажем, с соседней чувашской? Содержательно древнейший пласт составляют здесь довольно типичные для урало-алтайской зоны представления (ср. хотя бы имя марийского бога Юмо, которое этимологически тождественно финскому ilma 'воздух', и чувашское Турӑ, тождественное древнетюркскому божественному небу Тенгри), а новейшие пласты формировались под мощным влиянием народного ислама и затем народного христианства. В части разговоров об особой древности марийской веры довольно показательно, что подавляющая часть её терминологии заимствована из татарского и — в особенности — из чувашского языка. В.В. Напольских в свое время обращал в печати внимание на ироничность того факта, что название жреца в "древнем и самобытном марийском язычестве" — это просто заимствованное из татарского слово "старик" (карт).
Да и с точки зрения бытования судьба марийской народной религии едва ли выглядит уникальной на фоне той же чувашской. В обоих случаях имела место в общем малоуспешная политика прямолинейного выкорчевывания "язычества" в царское время, значительно более успешная борьба с "религиозными предрассудками" в советскую эпоху и всплеск интереса к теме – но уже в значительной степени в рамках интеллигентского неоязыческого движения – в постсоветские годы. Можно было бы подумать, что стереотип о "последних язычниках" проистекает из исключительной популярности "языческих" практик у современных марийцев, но ведь и такая оценка, мягко говоря, натянута (социологию по теме можно найти в этой монографии).
Далеко идущих выводов не будет — это просто история о том, что в низкоконкурентных областях, каковой является академическое изучение неиндоевропейских народов Северной Евразии, частью как бы common knowledge с лёгкостью могут оказаться не только такие "факты", которые устарели лет эдак на 50, но и такие, которые были придуманы на коленке уже в последние десятилетия.
❤7🔥6💯4🤡3👍2💊2
Forwarded from desideratum (эпӗ уртем)
То, что нам обещала советская власть, она же потом назвала буржуазным национализмом.
1-й Съезд народов Востока.
Стенографические отчеты.
Изд-во ком. интернационала.
1920.
Работа съезда имела два направления:
1. Борьба с эксплуатацией и капиталом буржуазных стран.
2. Вопросы соотношения религии, в частности ислама, и коммунистического движения в странах Востока.
На съезде по второму направлению был принят документ «Проект шариата», который содержал 15 разъяснений шариатских положений, соответствующих коммунистической доктрине. Многие из идей, выдвигавшихся на съезде, в последующим были запрещены.
Известными участниками съезда были разведчик Джон Филби, который выдал себя за араба, Яков Блюмкин, член иранской делегации, турецкий военный деятель Энвер-паша, который в 1918 году возглавлял турецкую армию, освободившую Баку.
Почетными гостями первого съезда народов Востока были Бела Кун, Джон Рид, Хо Ши Мин, Мустафа Субхи.
1-й Съезд народов Востока.
Стенографические отчеты.
Изд-во ком. интернационала.
1920.
❤6 6💘2🤡1💔1
Forwarded from Школа арабской каллиграфии Андэр-хат (RandomGodBot⚡️ [Рандомайзер])
В честь Дня знаний и начала учебного года мы разыгрываем 3 места на наши курсы по классической арабской каллиграфии:
Для участия необходимо:
Результаты розыгрыша 10 сентября в 17:00
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤3👍3🔥2🤡2💊1
ARGADU
Ишан Алкин — Часть 2 | Шейхи тариката Накшбандия-Муджадидия, распространявшие Ислам среди наших народов Когда ишан Алкин и его последователи, используя махдистскую риторику, проповедовали в деревнях крещеных татар, история о предводителе войск принцессы повторилась.…
Плоды деятельности шейхов тариката Накшбандия-Муджадидия в Поволжье
Медресе Маскары, Курманаево (Кизләү), Альметьево и Тюнтера подготовили множество учеников и мулл, которые, не обязательно имея силсилу, преподавали в районах, где жили крещеные татары [и другие коренные народы Поволжья].
Бикташи, чья книга «Фада’иль аш-Шухур» формировала представления детей о загробной жизни и их религиозных обязанностях, был выпускником школы в Маскаре.
Другой ученик — как шейха ‘Убайдуллаха в Курманаево, так и ‘Абдуллаха ибн Яхьи аль-Чиртуши в Маскаре — Джаруллах ибн Бикмухаммад ибн Биктимер (1784–1869), мулла деревни Сатыш близ Елышево, позволял детям крещеных татар учиться в своем медресе — очень важной школе, построенной в XVIII веке для удовлетворения потребностей семей-переселенцев.
Джаруллах впечатлял своих учеников своей ясностью изложения материала, так что христианский миссионер Малов предполагал, что мусульманский эпос из Елышево был создан его учениками, хотя нет оснований сомневаться, что сами деревенские жители или их грамотные дети могли сочинить его самостоятельно.
Да помилует их Аллах. Фатиха.
🏵 Подписывайтесь на @argadu
Следующий пост
Медресе Маскары, Курманаево (Кизләү), Альметьево и Тюнтера подготовили множество учеников и мулл, которые, не обязательно имея силсилу, преподавали в районах, где жили крещеные татары [и другие коренные народы Поволжья].
Бикташи, чья книга «Фада’иль аш-Шухур» формировала представления детей о загробной жизни и их религиозных обязанностях, был выпускником школы в Маскаре.
Другой ученик — как шейха ‘Убайдуллаха в Курманаево, так и ‘Абдуллаха ибн Яхьи аль-Чиртуши в Маскаре — Джаруллах ибн Бикмухаммад ибн Биктимер (1784–1869), мулла деревни Сатыш близ Елышево, позволял детям крещеных татар учиться в своем медресе — очень важной школе, построенной в XVIII веке для удовлетворения потребностей семей-переселенцев.
Джаруллах впечатлял своих учеников своей ясностью изложения материала, так что христианский миссионер Малов предполагал, что мусульманский эпос из Елышево был создан его учениками, хотя нет оснований сомневаться, что сами деревенские жители или их грамотные дети могли сочинить его самостоятельно.
Да помилует их Аллах. Фатиха.
Следующий пост
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Telegram
ARGADU
Исматуллах ибн Ахмад и другие | Шейхи тариката Накшбандия-Муджадидия, распространявшие Ислам среди наших народов
Каждый раз, когда петиционное движение [с требованием к властям записать людей мусульманами] терпело неудачу, активность шейхов тариката Накшбандия…
Каждый раз, когда петиционное движение [с требованием к властям записать людей мусульманами] терпело неудачу, активность шейхов тариката Накшбандия…
❤9👍6🔥6👎1🤡1💊1
Forwarded from فكردشلك | Единомыслие (عبد الكريم عين الله)
МОЁ ПИСЬМО @disciplineandpunish
Меня зовут Гайнуллин Карим Булатович. Папа Исмагила.
О метахроматической лейкодистрофии - редком генетическом заболевании - я узнал ещё 8 лет назад, когда была диагностирована моя младшая сестра Саша. Тогда я увидел что это за страшное тяжелое заболевание, которое губит детей.
Наше тело - это сложный пазл. Оно состоит из органов и мышц, но управление ими происходит через мозг, а сигнал от мозга к мышцам передают нейроны. Вокруг нейронов есть защитная оболочка - миелин. А он состоит из множества веществ, одним из которых является жир сульфатид.
В норме у человека сульфатиды должны расщепляться. Но из-за генетической поломки у людей, больных метахроматический лейкодистрофией, сульфатиды копятся: и разрушают нейроны.
Мне не хотелось чтобы это повторилось с моей семьей. Потому в начале 2021 году я сдал генетический анализ, понимая, что моя мама является носителем поломанного гена (отец у меня другой). Мне пришел отрицательный результат.
А в конце 2022 году у меня родился сын Исмаил, яркий, золотой, мой первенец. Я его сразу очень полюбил. Смышленый, теплый, близкий. Одно только напрягало - этой весной мы заметили, что мой сыночек странно ходит… Как моя сестра, когда вывили диагноз. Потому мы сдали ещё один тест.
Оказалось, что генетическая лаборатория, где я сдавал анализ, дала ложный результат. Я являюсь носителем генетической поломки. Более того - носителем оказалась и моя жена. А мой сын унаследовал обе поломки с вероятностью 25 процентов.
Мой любимый сыночек Исмагильчик заслуживает быть здоровым. Пожалуйста, помогите нам в нашей странной и сложной судьбе. Заболевание удалось обнаружить рано, и у нас очень хорошие шансы на лечение - те самые злосчастные сульфамиды еще не сильно накопились, и малыш почти как самый обычный здоровый ребенок. Но надо очень спешить, времени мало. Оно не лечит, а только убивает.
Многие уже написали с вопросом о карте. Мне брат посоветовал вот этот инструмент пока как вариант. Для пользователей Сбербанка. Китайскую и российскую выписки прилагаю внизу.
https://messenger.online.sberbank.ru/sl/UkC6DnznpprmIMoRK
Меня зовут Гайнуллин Карим Булатович. Папа Исмагила.
О метахроматической лейкодистрофии - редком генетическом заболевании - я узнал ещё 8 лет назад, когда была диагностирована моя младшая сестра Саша. Тогда я увидел что это за страшное тяжелое заболевание, которое губит детей.
Наше тело - это сложный пазл. Оно состоит из органов и мышц, но управление ими происходит через мозг, а сигнал от мозга к мышцам передают нейроны. Вокруг нейронов есть защитная оболочка - миелин. А он состоит из множества веществ, одним из которых является жир сульфатид.
В норме у человека сульфатиды должны расщепляться. Но из-за генетической поломки у людей, больных метахроматический лейкодистрофией, сульфатиды копятся: и разрушают нейроны.
Выглядит сложно, но результат страшный - полное поражение центральной и периферийной нервных систем. Ребенок теряет возможность сначала ходить, потом говорить, появляются проблемы с развитием… заканчивается проблемами с глотанием, дыханием - и медленной смертью.
Мне не хотелось чтобы это повторилось с моей семьей. Потому в начале 2021 году я сдал генетический анализ, понимая, что моя мама является носителем поломанного гена (отец у меня другой). Мне пришел отрицательный результат.
А в конце 2022 году у меня родился сын Исмаил, яркий, золотой, мой первенец. Я его сразу очень полюбил. Смышленый, теплый, близкий. Одно только напрягало - этой весной мы заметили, что мой сыночек странно ходит… Как моя сестра, когда вывили диагноз. Потому мы сдали ещё один тест.
Оказалось, что генетическая лаборатория, где я сдавал анализ, дала ложный результат. Я являюсь носителем генетической поломки. Более того - носителем оказалась и моя жена. А мой сын унаследовал обе поломки с вероятностью 25 процентов.
Редкое генетическое заболевание, встречающиеся только у одного из сорока тысяч новорожденных. Только один из трёхста партнеров мог быть носителем поломки. Первый случай ложного анализа в лаборатории. 25 процентов на рождение ребенка с заболеванием у родителей-носителей. Сложно назвать вероятность того происшествия, наверное, один на миллион. И всё-таки это произошло. Такова судьба.К счастью, от этого заболевания есть лечение. Но есть одно большое НО - оно стоит 3 миллиона долларов. Так я думал. Пока не произошло ЧУДО, мы познакомились с родителями, которые уже прошли аналогичное лечение в Китае - по цене меньшей в 15 раз.
Мой любимый сыночек Исмагильчик заслуживает быть здоровым. Пожалуйста, помогите нам в нашей странной и сложной судьбе. Заболевание удалось обнаружить рано, и у нас очень хорошие шансы на лечение - те самые злосчастные сульфамиды еще не сильно накопились, и малыш почти как самый обычный здоровый ребенок. Но надо очень спешить, времени мало. Оно не лечит, а только убивает.
Многие уже написали с вопросом о карте. Мне брат посоветовал вот этот инструмент пока как вариант. Для пользователей Сбербанка. Китайскую и российскую выписки прилагаю внизу.
https://messenger.online.sberbank.ru/sl/UkC6DnznpprmIMoRK
❤6😢3